Ramiro Salazar Irigoyen
Médico Patólogo Clínico
La trombocitopenia se caracteriza por un recuento de plaquetas bajos. Las plaquetas (PLT) o trombocitos son células del torrente sanguíneo y su función principal es ayudar a la coagulación de la sangre. Los valores normales están entre 140 000 y 440 000 plaquetas por microlitro de sangre. Si el número de plaquetas está menor de 50 000 plaquetas por microlitro puede producirse una hemorragia aún después de una lesión aparentemente sin riesgo de sangrado, pero si el número baja a cifras menores de 20 000 plaquetas por microlitro puede producirse un sangrado espontáneo aún sin contusiones o lesiones aparentes.
Los síntomas principales de la trombocitopenia pueden ser hemorragias internas o externas, petequias o púrpuras.
Las causas de la trombocitopenia son:
1.- Disminución de la producción de médula ósea:
Síndromes mielodisplásicos
Infiltración neoplásica de médula ósea
Anemia aplásica causada por sustancias químicas, medicamentos o infecciones
Púrpura trombocitópenica inmune (PTI) crónica
2.- Aumento de la destrucción / consumo de plaquetas en sangre periférica:
coagulación intravascular diseminada (CID)
Púrpura trombocitópenica inmune (PTI)
Trombocitopenia inducida por heparina (TIH) tipo II
Síndrome de Bernard-Soulier
Enfermedad del depósito de almacenamiento
Forma variante de trombastenia de Glanzmann
3.- Producción ineficaz
Anemia megaloblástica
4.- Causas no inmunes
Púrpura trombocitopénica trombótica (PTT)
Anomalía de May-HeggIin MYH
Síndrome urémico hemolítico (SHU)
Sangrado
El diagnóstico de la trombocitopenia requiere principalmente de una minuciosa historia clínica del paciente complementado con estudios de Laboratorio que incluyan contaje de plaquetas, pruebas funcionales de plaquetas, una evaluación de los parámetros plaquetarios derivados de la sangre y en la actualidad se ha incorporado el estudio de la fracción de plaquetas inmaduras (IPF).
Los analizadores de hematología automatizados en la actualidad proporcionan un análisis preciso del recuento de plaquetas basado en el método de impedancia; sin embargo la presencia de partículas podrían interferir con la lectura dando como resultado recuentos falsamente altos, así mismo la precisión se ve limitada cuando los pacientes sufren de trombocitopenia grave porque el recuento bajo de plaquetas limita el número de células analizadas.
Analizadores que incorporan además del método de impedancia, mediciones reflejas con métodos alternativos de citometría de flujo mejoran notablemente el contaje de plaquetas en caso de interferencias o recuentos muy bajos de plaquetas.
El volumen plaquetario medio (MPV) puede ser utilizado como marcador sustituto de la producción de plaquetas porque las plaquetas inmaduras suelen a ser más grandes que las plaquetas maduras. Sin embargo, MPV no es un parámetro confiable en la evaluación de trombocitopenia porque cuando los contajes plaquetarios son muy bajos los valores son imprecisos y muy difíciles de determinar, pero sobre todo si existirían otras células como esquistocitos, microcitos o partículas inertes con un volumen similar al de las plaquetas el MPV la lectura ya no es confiable.
En los últimos años se ha incorporado en el diagnóstico de trombocitopenias la determinación de la fracción de plaquetas inmaduras (IPF) que indica el porcentaje de plaquetas inmaduras en relación con el recuento total de PLT. Las plaquetas inmaduras pueden ser diferenciadas de las plaquetas maduras porque contienen mayores cantidades de ARN y son capaces de producir varias proteínas típicas de las plaquetas activas.
La determinación de la IPF también ayuda a determinar la causa de la trombocitopenia en función de la etiología de varios estados trombocitopénicos congénitos y adquiridos.
IPF elevada puede indicar un aumento de la destrucción en sangre periférica o pérdida de plaquetas y pueden encontrarse en:
trastornos trombocitopénicos por consumo
macrotrombocitopenia congénita
respuesta apropiada de la médula ósea a la trombocitopenia.
IPF normal o baja puede indicar una disminución de la producción de plaquetas en la médula ósea debida principalmente a estados aplásticos
Se ha demostrado que IPF ayuda en la evaluación de la producción de plaquetas de la médula ósea y a diferenciar entre la trombocitopenia causada por la disminución de la producción de médula ósea y la trombocitopenia causada por una mayor destrucción o consumo. Y esta información más una correcta evaluación clínica podría ayudar a evitar una biopsia de médula ósea.
La IPF también puede contribuir al diagnóstico diferencial de trombocitopenia congénita que se sospecha por la aparición de síntomas hemorrágicos en la niñez, antecedentes familiares de trombocitopenia o cuando el recuento de PLT no responde al tratamiento.
Los rangos de referencia de IPF de acuerdo a varios estudios son:
1,1% a 6,1% en adultos
0,7 a 7,9% en neonatos
Pero como en todo estudio de Laboratorio los rangos de referencia siempre deben establecerse en una población de pacientes determinada y de acuerdo con el método utilizado siguiendo las recomendaciones de las Entidades Científicas y Académicas.
La IPF puede ser una forma más sensible y específica que el MPV en pacientes con enfermedad coronaria en donde la IPF está aumentada respecto a la población sana, y también está aumentada en el Síndrome coronario agudo (SCA) respecto a la enfermedad coronaria estable (Immature Platelet Fraction: A New Prognostic Marker in Acute Coronary Syndrome Rosa A. López-Jiméneza,et.al).
Si se sospecha una trombocitopenia grave, se necesita una medición más precisa para obtener resultados confiables y tomar decisiones clínicamente importantes. Algunos estudios publicados en los últimos años ratifican la importancia de la medición de IPF y su relación con patologías de difícil diagnóstico clínico como la Púrpura trombocitopénica inmune (PTI)
La PTI es un trastorno hemorrágico autoinmunitario de causa desconocida en el cual ciertas células del sistema inmunitario producen anticuerpos antiplaquetarios, provocando trombocitopenia.
Sin una confirmación científica, se especula que en los niños la enfermedad se presentaría después de una infección viral, y en los adultos puede ocurrir después de una infección viral, el uso de ciertos fármacos, durante el embarazo o ser una complicación de un trastorno inmunitario. La PTI afecta más a mujeres que a hombres y es más frecuente en niños que en adultos.
Strauss et al. (2011) estudiaron a niños con trombocitopenia y observaron que la IPF era baja en los niños con defectos en la producción de plaquetas, mientras que aumentaba notablemente en los pacientes con PTI, lo que indica un recambio plaquetario acelerado.
Sakuragi et al. (2015) encontraron que IPF era aproximadamente cinco veces mayor en los trastornos de May-HeggIin y aproximadamente el doble en otras enfermedades de macro trombocitopenia en comparación con los pacientes con PTI con recuentos de PLT similares. Por el contrario, los pacientes con microtrombocitopenia congénita (WAS) de Wiskott-Aldrich tenían una IPF más baja de lo esperado para su nivel de trombocitopenia, la IPF en estos pacientes fue más baja que en los pacientes con PTI.